(上圖)四川先天性大皰性表皮松解癥患者黃征(央視2臺《生活》：切膚之痛曾做過專題報導(dǎo))

　　先天性大皰性表皮松解癥是一種全球范圍內(nèi)發(fā)病率為百萬分之一的皮膚病，嚴重影響患者的身心健康。北京同春堂劉輝院長結(jié)合多年的臨床經(jīng)驗，總結(jié)出一套治療此病的有效方案，采用名貴中草藥組方配伍，收到顯著的療效，治療原理為：清熱、涼血、解毒、祛風(fēng)、除濕，調(diào)節(jié)氣血、陰陽平衡，增強肌體的免疫力，達到“正氣內(nèi)存、邪不可干”的目的，符合中醫(yī)“整體觀念，辨證論治”的理論。

　　2008年12月5日，中央電視臺2套《 生活》欄目以‘切膚之痛’為專題，報道了一個四川省患此病13年的黃鄭小朋友的遭遇，使其在久治無效的情況下得以及時有效的治療，他那種倍受病痛折磨但仍向往美好生活的精神同樣也感動著劉輝院長，劉輝院長運用中醫(yī)中藥精心為其免費診治，使其病情大有好轉(zhuǎn)。劉輝院長在此也呼吁全社會都來關(guān)注貧困山區(qū)的孩子，給予他們最真切的關(guān)愛，倡導(dǎo)對待疾病只要有一線希望都不拋棄不放棄的精神。

　　臨床表現(xiàn)

　　各型先天性大皰性表皮松解癥的共同特點是皮膚在受到輕微摩擦后就出現(xiàn)水皰及大皰。在肢端及四肢關(guān)節(jié)的伸側(cè)尤其容易發(fā)生。嚴重者水皰及大皰可發(fā)生在皮膚粘膜的任何部位。皮損愈合后可形成疤痕，出現(xiàn)粟丘疹，肢端反復(fù)的皮損可使指趾甲脫落。

　　單純型的皮損最輕。由于水皰發(fā)生在表皮基底細胞層，最為表淺，愈后一般不留疤痕。皮損僅見于肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)，不侵及粘膜。家屬常在患者生后數(shù)月能夠爬行時，注意到摩擦部位易出皰。

　　營養(yǎng)不良型的皮損重。這是因為水皰發(fā)生在基底膜的致密板下帶，是表皮下皰，愈后遺留明顯的疤痕。損害可出現(xiàn)在體表的任何部位，包括粘膜，以肢端最為嚴重。肢端反復(fù)發(fā)生的水皰及疤痕可使指趾間的皮膚粘連、指骨萎縮、成爪形手;口咽部粘膜的反復(fù)潰破，結(jié)疤可使患者張口困難、吞咽困難等。患者生后即出現(xiàn)皮損，預(yù)后不好。

　　圖片示例：手部、關(guān)節(jié)部病變

　　病例分型

　　1、單純型：系顯性遺傳。皮損為大小不等的大皰和水皰，無棘層松解征，愈后不留瘢痕，可留有暫時性色素沉著。受累患兒生長發(fā)育正常。毛發(fā)、甲、齒、粘膜很少受累。至青春期可獲改善。

　　2、顯性發(fā)育不良型：損害為松弛的大皰，棘層松解征陽性，愈后留下萎縮性瘢痕，常伴發(fā)粟粒疹，有色素障礙。身體和智力發(fā)育正常。毛發(fā)、牙齒常不累及。有時有魚鱗病、毛周圍角化癥、多汗或厚甲等。

　　3、隱性發(fā)育不良型：損害除松弛的大水皰外，常有血皰，棘層松解征陽性，愈后留下萎縮性瘢痕和色素障礙，粘膜易受累。隨侵犯部位不同，可有失音、吞咽困難、唇齦攣縮等表現(xiàn)。并有甲和牙齒發(fā)育不良，毛發(fā)脫落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有癌變傾向。

　　4、交界型：罕見，生后就有大面積的水皰、大皰及糜爛，大多數(shù)患兒在2歲內(nèi)死亡。