結節性多動脈炎又名多動脈炎是一種原因不明、以中小動脈壞死性炎癥為主要病變的血管炎。臨床表現多樣,病情輕重不一,全身各組織器官均可受累,皮膚、關節、周圍神經、胃腸道和腎臟受累最為常見。不同地區發病率有所不同,據國外資料報道,平均年發病率為0.7/(10萬),患病率為6.3/(10萬)。該病多見于男性,男女比例為2:1,任何年齡均可發病,但以40—60歲最為常見。
[病因]
病因未明。感染因素(如病毒,尤其是乙型肝炎病毒、細菌等)、藥物及注射血清可能與PAN有關,推測機體在某些尚不明確的直接或間接的病因作用下,誘發了異常免疫反應,最終導致血管壁損害。
[病理]
基本病理改變是中小動脈局灶性全層壞死性炎性改變,病變呈節段性,病變部位可有血栓形成或動脈瘤樣擴張,愈合的病變可出現纖維組織和內皮細胞增生,可導致管腔狹窄。
[診斷]
臨床表現:
1、全身癥狀:起病可有多種方式,不規則發熱、多汗、乏力及體重減輕等。
2、皮膚:皮膚結節、紫癜、潰瘍、網狀青斑及指(趾)端缺血性改變等。
3、關節和肌肉:可有關節痛或關節炎,常呈一過性,非對稱性,不導致畸形。骨骼肌中小動脈受累常表現為肌痛和間歇性破行。
4、腎臟:蛋白尿、血尿和各種管型,少數為腎病綜合征,嚴重者可發生急性腎功能衰竭和急進型高血壓。
5、消化系統:因病變部位及范圍不同而癥狀體征各異。彌漫性腹痛可能為腸系膜動脈栓塞,消化道血管炎可出現嘔血和黑便,膽囊、闌尾或胰腺受累,臨床表現為急性膽囊炎、闌尾炎或胰腺炎。肝臟受累可有黃疸、轉氨酶升高等。
6、神經系統:周圍神經受累較常見,表現為周圍神經分布區的疼痛、感覺異常及運動障礙。中樞神經系統受累較少見,可表現為頭痛、抽搐、偏癱等。
7、心臟:主要表現為冠狀動脈供血不足,可引起心悸、心絞痛、心律失常甚至心肌梗死、心力衰竭。
8、其他:睪丸受累時睪丸疼痛和腫脹,肺部血管很少受累,可呈彌漫性肺浸潤,表現為咳嗽、咯血等,也可累及顳動脈及眼的小動脈,但不多見。 |