系統性紅斑狼瘡患者的皮膚病變表現多樣,在同一患者身上也可以同時出現多種皮疹。系統性紅斑狼瘡的皮疹可能是特異性皮疹即狼瘡疾病所特有的;也可以是非特異性皮疹,即也可出現于其它疾病的皮疹;還可以是繼發于其它疾病的皮疹如合并帶狀皰疹病毒感染后出現的皮疹。在鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑是系統性紅斑狼瘡特征性的皮疹。其他皮膚損害還有光敏感、脫發、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、蕁麻疹、結節性紅斑、脂膜炎、網狀青斑、雷諾現象等。紅斑狼瘡 皮疹無明顯瘙癢,明顯瘙癢者提示過敏,免疫抑制治療后的瘙癢性皮疹應注意真菌感染。接受激素和免疫抑制劑治療的紅斑狼瘡患者,若出現不明原因局部皮膚灼痛,有可能是帶狀皰疹的前兆。
紅斑狼瘡特異性皮膚病變包括:急性皮膚紅斑狼瘡、亞急性皮膚紅斑狼瘡和慢性皮膚紅斑狼瘡。急性皮膚紅斑狼瘡(蝶形紅斑)幾乎總是與內臟受累相關;亞急性紅斑狼瘡發生時,大約50%的患者符合系統性紅斑狼瘡的診斷;慢性皮膚紅斑狼瘡病人常常只有皮膚受累或皮膚為主的受累。盤狀紅斑可形成永久性瘢痕;急性皮膚紅斑狼瘡和亞急性皮膚型紅斑狼瘡對光高度敏感,但不形成瘢痕。5%典型的盤狀紅斑的患者轉變為典型的系統性紅斑狼瘡,彌漫性盤狀紅斑狼瘡更易轉變為系統性紅斑狼瘡。大約四分之一的系統性紅斑狼瘡的患者在病程的某一時期出現盤狀紅斑,這些病人病情多較輕。
狼瘡特異的皮膚表現的病理特點為:過度角化、表皮萎縮、空泡基底細胞變性、表皮和真皮交界的基底膜增厚、真皮水腫、真皮粘蛋白沉積、表皮和真皮交界處及血管或附屬器周圍的單個核細胞的浸潤。皮膚病理檢查不僅對診斷有價值,有時也是鑒別診斷所必需的手段,故當診斷不清或困難時,應行皮膚活檢。
應用直接免疫熒光技術可以檢查皮膚表皮和真皮交界處有免疫球蛋白和補體沉積,這種試驗稱為皮膚狼瘡帶試驗。免疫熒光檢查有免疫球蛋白和補體沉積帶稱為狼瘡帶試驗陽性,常見于系統性紅斑狼瘡患者的正常皮膚或皮疹部位,其中皮損部位陽性率90%,正常皮膚部位陽性率50%~70%。此外,固定性藥疹、酒糟鼻、多形性日光疹、各型血管炎患者皮損部位的狼瘡帶試驗均可呈陽性,但這些患者無紅斑狼瘡其他系統性損害。故狼瘡帶試驗對診斷有意義,能提高診斷的特異性和敏感性,但由于其假陽性和假陰性,故對其結果應結合臨床綜合考慮。 |